Nome: A História Natural dos Neurofibromas Plexiformes na NF1
Categoria: Ensaios Neurofibromatose Tipo 1
Sub Categoria: Neurofibroma Plexiforme
Recrutando: Sim
Escopo: Internacional
Localizacao: Coordinator: Tara Flynn IL, MD, MA, MO, OH, OK, TX, UT, DC, Australia, England, Germany
Patrocinador: U.S. Army Medical Research Materiel Command
Objetivo: O objetivo deste estudo é documentar o índice de crescimento de neurofibromas plexiformes por um período de 3 anos. Neurofibromas plexiformes são um tipo de tumor benigno encontrado em pacientes com neurofibromatose tipo 1. O crescimento destes tumores é imprevisível e os fatores que influenciam seu crescimento são basicamente desconhecidos. Adultos (18 anos e acima) com tumores plexiformes na área da cabeça e do pescoço, adultos com tumores plexiformes externamente visíveis no tronco e área dos braços e pernas e, tanto adultos como crianças, com tumores plexiformes internamente visíveis no tronco e área dos braços e pernas podem se habilitar para este estudo.Na primeira visita clínica uma amostra de sangue de cerca de 5 a 10 ml (1 a 2 colheres de chá) serão retiradas. O DNA da amostra será armazenado para possíveis estudos futuros de mudanças nos genes da NF1 o de outros genes que possam afetar o comportamento dos neurofibromas. O soro sanguíneo poderá ser usado para testar substâncias no sangue que causem o crescimento dos neurofibromas . A cada seis meses os pacientes farão um exame clínico padrão. Além disto, se o neurofibroma plexiforme for visível na superfície da pele, ele será medido com fita métrica ou régua e fotografado. As fotografias mostrarão apenas a parte do corpo afetada pelo neurofibroma e serão mantidas em arquivo confidencial sem nenhum identificador do paciente. Os pacientes farão escaneamento (varredura de ressonância magnética por imagem (RMI) do neurofibroma plexiforme três vezes durante o período do estudo.– na habilitação, após um ano e após três anos. Escaneamento serão mais freqüentes se o neurofibroma plexiforme aparentar estar crescendo rapidamente ou se outros problemas forem percebidos. Não serão feitas cirurgias como parte deste estudo. Entretanto se a cirurgia for realizada como parte de tratamento médico padrão , o tecido estiver disponível e não for usado para finalidade clínica a amostra será armazenada para uma possível distribuição para investigadores conduzindo pesquisa sobre neurofibromatose. Os pacientes que não quiserem contribuir com uma amostra de sangue e/ou tumor, poderão, ainda assim, participar do estudo.CondiçãoNeurofibroma PlexiformeNeurofibromatose Tipo IMEDLINE plus tópicos relacionados: Câncer (Gneral); Câncer- Living with Câncer, Neurofibromatosis; Neurological Diseases (General); Peripheral Nerve Disorders
Tipo: Observacional
Intuito:
Titulo Oficial: História Natural dos Neurofibromas Plexiformes na NF1
Detalhes: Maiores detalhes do Estudo: Este é um estudo de quatro anos, cujo objetivo especial é o de estabelecer um sistema que irá facilitar os experimentos clínicos de potencias terapias para neurofibromatomas em NF1. Estes tumores são imprevisíveis em termos de índice de crescimento e são difíceis de mensurar. Nós estabeleceremos uma rede de centros clínicos e acompanharemos o crescimento de neurofibromas plexiformes usando RMIs volumétricos. Estes centros serão apoiados por um banco de tecidos, no qual, amostras de tecido serão disponibilizadas aos investigadores no mundo todo. Além do mais, haverá uma base de dados usada para rastrear informação clínica sobre pacientes com NF1 e um exame padrão de patologia para qualquer material de biópsia. O primeiro estágio deste projeto envolverá o estabelecimento da infraestrutura. O recrutamento de pessoas começará em abril de 1999. O estudo então continuará por um período superior a 3 anos, durante o qual os pacientes se apresentarão para avaliação clínica e RMIs. O protocolo inclui um algoritmo para a determinação do tempo para a repetição dos RMIs; avaliações clínicas acontecerão a intervalos de 6 meses. Os últimos 6 meses de estudo serão dedicados a analise dos dados.
Critérios Inclusao: Ambos os sexos são habilitáveis para o estudo.Os indivíduos devem preencher dois ou mais dos seguintes critérios de diagnóstico de NF1:Seis ou mais manchas café-com-leite ( de 1 a 1,5 cm.ou maior em indivíduos pos pubertais; 2 a 0,5 cm ou maior em indivíduos pré-pubertais;)Dois ou mais neurofibromas de qualquer tipo ou ,1 ou mais neurofibromas plexiformes;Manchas nas axilas ou virilha;Glioma ótico ( tumor no trajeto ótico);Dois ou mais nódulos Lisch ( (harmatomas benignos da íris);Uma evidente lesão óssea ( 1. Displasia do osso esfenóide; 2. Displasia ou afilamento do córtex do osso longo);Um parente de primeiro grau com NF1;Não possuir um implante metálico que impossibilitará o paciente a se submeter a estudos de RMI;Ausência de uma condição médica ou psicológica que incapacitaria o paciente a tolerar estudos de RMI ou anestesia (se necessário);Não apresentar incapacidade de visualização do tumor ou de definição das margens do tumor por RMI (o que pode ser determinado após o estudo inicial);Os participantes deverão fazer RMI inicial dentro de 60 dias da habilitação.Não terem se submetido a terapia de radiação para localização do neurofibroma plexiforme.Os indivíduos não podem ter se submetido à cirurgia envolvendo neurofibroma plexiforme (exceto biopsia) no período de seis meses anterior a habilitação .Não estar atualmente fazendo terapia anti-neoplastica.Mais de um membro da mesma família não pode participar do estudo.
Critérios Exclusao:
Número Participantes: 300
Localização / Informações : United StatesIllinoisChildren’s Memorial Hospital, Chicago, ILDr. Joel Charrow, (773)880-4462, jcharrow@northwestern.eduMarylandNational Cancer Institute, Bethesda, MDDr. Brigitte Widemann, (301)496-7387, bw42y@nih.govMassachusettsBrigham & Women’s Hospital, Boston, MA(617)525-5750, nf@partners.orgMassachusetts General Hospital, Boston, MADr. Mia MacCollin, (617)724-9620, maccollin@helix.mgh.harvard.eduMissouriSt. Louis Children’s Hospital, St. Louis, MODr. David Gutmann, (314)454-6093, gutmannd@neuro.wustl.eduOhioChildren’s Hospital Medical Center, Cincinnati, OHDr. Robert Hopkin, (513)636-8826, rob.hopkin@chmcc.orgOklahomaChildren’s Hospital of Oklahoma, Oklahoma City, OKDr. John Mulvihill, (405)271-8685, john-mulvihill@ouhsc.eduTexasTexas Children’s Hospital, Houston, TXDr. Sharon Plon, (713)770-4280UtahUniversity of Utah, Salt Lake City, UTDr. David Viskochil, (801)581-1861, dave.viskochil@hsc.utah.eduWashington, D.C.Children’s National Medical Center, Washington, D.C.Dr. Roger Packer, (202)884-2390, rpacker@cnmc.orgAustraliaNew Children’s Hospital, Sydney, AustraliaDr. Kathryn North, 61-2-9845-3011, karthyn@chw.edu.auCanadaBritish Columbia Children’s Hospital, University of British Columbia, VancouverDr. Jan Friedman, (604)875-2157, frid@interchange.ubc.caInglaterraGuy’s Hospital, London, EnglandDr. Rosalie Ferner, 011-44-20-7955-5000, Ext. 3658, rosalie.e.ferner@kcl.ac.ukAlemanhaKlinikum Nord Ochsenzoll, Hamburg, GermanyDr. Victor Mautner, 011-49-40-5271-2822, VRGes@aol.com
Maiores / Informações : Study Coordinator: Tara Flynn, tflynn2@partners.orgBrigham & Women’s Hospitalc/o Partners Genetics77 Avenue Louis PasteurHIM Building, Suite 642Boston, MA 02115Tel: 617-525-5750nf@partners.orghttp://www.nfstudies.orgNúmero do ID do estudo: 010027; 01-C-0027Estudo inicado em 26 de outubro de 2000NLM Identificador - NCT00006435
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